Syndrome de Kleine-Levin : définition, causes, symptôme, diagnostic, traitement

Imaginez dormir plusieurs jours d’affilée, sans réussir à rester éveillé plus de quelques heures. Le syndrome de Kleine-Levin est un trouble neurologique rare qui peut profondément impacter la vie de ceux qui en souffrent. Il survient souvent chez les adolescents et se caractérise par des épisodes de sommeil excessif, accompagnés d'autres symptômes physiques et mentaux.

Dans cet article, nous allons expliquer ce qu’est le syndrome de Kleine-Levin, ses causes possibles, ses symptômes, ainsi que les étapes du diagnostic et les pistes de traitement. Il sera également question des différences entre Kleine-Levin, la narcolepsie et le sommeil idiopathique, pour mieux comprendre ce qui distingue ces troubles.

• Qu'est-ce que le syndrome de Kleine-Levin ?
• Quels sont les causes du syndrome de Kleine-Levin ?
• Quels sont les symptômes du syndrome de Kleine-Levin ?
• Comment diagnostiquer et soigner Kleine-Levin ?
• Existe-t-il une association pour le syndrome de Kleine-Levin ?
  
  

Qu'est-ce que le syndrome de Kleine-Levin ?

Le syndrome de Kleine-Levin, parfois appelé maladie de la Belle au Bois Dormant, est un trouble neurologique rare. La définition du syndrome de Kleine-Levin repose sur l’apparition d’épisodes récurrents d’hypersomnie : la personne dort de manière excessive, jusqu’à 20 heures par jour, sur plusieurs jours voire plusieurs semaines.

Mais ces épisodes ne se limitent pas à un simple besoin de dormir. Ils s’accompagnent souvent de troubles cognitifs (confusion, difficultés à communiquer), de changements de comportement, d’une forte irritabilité, voire d’une hyperphagie (besoin incontrôlable de manger) ou hypophagie (perte d'appétit et de sensation de soif).

Entre deux épisodes, l’état de santé général revient à la normale, ce qui rend parfois le diagnostic de Kleine-Levin complexe. Le syndrome touche 2 à 3 personnes sur 1 million et environ 200 malades sont répertoriés en France. Kleine-Levin touche majoritairement les adolescents, en particulier les garçons, mais peut aussi concerner des adultes.

Quelles sont les causes du syndrome de Kleine-Levin ?

A ce jour, les causes exactes du syndrome de Kleine-Levin ne sont pas totalement connues. Plusieurs pistes sont étudiées, mais aucune ne permet d'expliquer à elle seule l'apparition de cette maladie.

Certains cas semblent survenir après une infection virale, comme une grippe ou une mononucléose, ce qui laisse penser que le système immunitaire pourrait jouer un rôle. Il existe également des soupçons concernant un dysfonctionnement dans une zone précise du cerveau appelé l'hypothamalus, qui régule le sommeil, l'appétit et les émotions. Une consommation d'alcool, un manque de sommeil, un stress important ou un traumatisme crânien peuvent aussi en être l'origine.

Des facteurs génétiques pourraient aussi entrer en jeu, car de rares cas familiaux ont été signalés. Cependant, le syndrome de Kleine-Levin reste très rare, et la plupart des personnes touchées n'ont pas d'antécédents familiaux connus.

Quels sont les symptômes du syndrome de Kleine-Levin ?

Le symptôme principal du syndrome de Kleine-Levin est une hypersomnie extrême : la personne dort jusqu'à 18 à 23 heures par jour pendant plusieurs jours d'affilée. Ces épisodes de sommeil prolongé surviennent de manière irrégulière, plusieurs fois par an, et peuvent durer de quelques jours à plusieurs semaines.

Mais cette hypersomnie n'est que la partie visible de l'iceberg. D'autres symptômes peuvent apparaître pendant les crises :

- Confusion mentale : les personnes touchées semblent "absentes", ont du mal à parler ou à se concentrer et peuvent souffrir d'amnésie. Certaines personnes de Kleine-Levin ont également l'impression de vivre comme dans un rêve (déréalisation).

- Changement d'humeur : telle l'irritabilité, l'agressivité, l'anxiété ou un comportement inhabituels.

- Troubles alimentaires : certaines personnes ressentent un besoin excessif de manger (hyperphagie), souvent d'aliments sucrés ou gras et peuvent prendre jusqu'à 5kg par épisode ou, au contraire, perdent l'appétit ou la sensation de soif (hypophagie).

- Troubles du comportement : certaines personnes peuvent adopter des attitudes désinhibées, voire inappropriées (comme une hypersexualité, où certains hommes se masturbent jusqu'à se blesser).

- Hypersensibilité aux bruits, à la lumière ou aux contacts sociaux qui peuvent devenir insupportables pendant les épisodes.

Entre les crises, les symptômes disparaissent complètement. La personne retrouve un comportement et un rythme de vie normal, ce qui peut rendre le diagnostic encore plus difficile.

Comment diagnostiquer et soigner Kleine-Levin ?

Le diagnostic du syndrome de Kleine-Levin peut être long et difficile, car il s'agit d'une maladie rare et peu connue. Il n'existe pas de test spécifique pour le détecter. Le médecin va donc s'appuyer sur l'observation des symptômes et l'exclusion d'autres maladies qui pourraient expliquer les épisodes (comme la narcolepsie, la dépression sévère ou certaines formes d'épilepsie).

Le suivi commence souvent par un entretien médical détaillé, parfois complété par un enregistrement du sommeil, un IRM ou des examens neurologiques pour écarter les causes possibles. Le rôle des proches est généralement essentiel, car ce sont eux qui décrivent les comportement pendant les crises.

Concernant le traitement de Kleine-Levin, il n'existe pas encore de remède définitif contre le syndrome de Kleine-Levin. Mais certains médicaments peuvent aider à réduire la fréquence ou l'intensité des épisodes. Par exemple :

- Des stimulants (comme le modafinil) peuvent être proposés pour améliorer la vigilance pendant les crises.
- Des stabilisateurs de l'humeur (comme le lithium) sont parfois utilisés pour prévenir les récidives.

Le plus important reste l'accompagnement au quotidien : adapter la scolarité, le travail ou les relations sociales, rassurer la personne et ses proches, et prévoir un suivi médical régulier.

Kleine-Levin vs narcolepsie

Le syndrome de Kleine-Levin provoque des crises de sommeil prolongé qui durent plusieurs jours, avec des phases sans symptômes entre les épisodes.

La narcolepsie, elle, se manifeste par une somnolence constante au quotidien, avec des endormissements soudains et parfois une perte de tonus musculaire (cataplexie). Pour tout comprendre sur ce trouble, Le Koala a dédié un article à la Narcolepsie, ses causes et ses symptômes

Kleine-Levin vs sommeil idiopathique

Le syndrome de Kleine-Levin se manifeste par des épisodes ponctuels, mais intenses de sommeil excessif, entrecoupés de périodes où tout revient à la normale. Ces crises peuvent durer plusieurs jours et s’accompagnent de troubles du comportement et de l’humeur.

Le sommeil idiopathique, lui, est un trouble chronique et continu : la personne dort beaucoup (souvent plus de 10 heures par nuit) mais se sent toujours fatiguée. Il n’y a pas de crise, juste une sensation permanente de ne jamais être suffisamment reposé.

Existe-t-il une association pour le syndrome de Kleine-Levin ?

Oui, il existe une association dédiée au syndrome de Kleine-Levin : KLS France. Cette organisation joue un rôle essentiel en informant, accompagnant et soutenant les personnes touchées par cette maladie rare, ainsi que leurs proches.

KLS France offre une plateforme pour échanger, partager des expériences et obtenir des conseils pratiques. Elle organise aussi des événements, des campagnes de sensibilisation et travaille à la recherche sur le syndrome pour améliorer les soins et la prise en charge des malades.

Si vous ou un proche êtes concernés, cette association est une ressource précieuse pour mieux comprendre le syndrome et trouver du soutien.

Vous ou un proche souffrez d'un autre trouble du sommeil ? Nous avons peut-être des ressources qui peuvent vous êtres utiles dans tous nos articles dédiés aux différentes pathologies du sommeil.